QUÉ ES EL LUPUS 

Si no sabe qué es el Lupus, lea esta breve información:

El Lupus es una enfermedad crónica y autoinmune que puede dañar cualquier parte del cuerpo (piel, articulaciones y / u órganos internos).

Es crónica porque al presente no tiene una cura definitiva ya que su causa es desconocida.

Es autoinmune porque en el Lupus, el sistema inmunológico, que normalmente produce proteínas (anticuerpos) que protegen nuestro cuerpo de los invasores externos, pierde la capacidad de diferenciar lo propio de lo ajeno y crea autoanticuerpos que atacan y destruyen el tejido sano provocando inflamación, dolor y daños en diversas partes del organismo.

El Lupus es nueve veces más frecuente en mujeres que en hombres, especialmente entre los 15 y 50, pero también  afecta a hombres, niños y adolescentes.

El lupus afecta a personas de todas las nacionalidades, razas y grupos étnicos.

El Lupus no sólo afecta al enfermo sino también a su familia, y entorno social y laboral.

Si bien no existen aún estudios epidemiológicos oficiales, se estima que en Argentina afecta a una persona cada 2.000.

Las causas exactas del lupus todavía no se pueden explicar plenamente aunque hay indicios importantes.

El lupus puede ser difícil de detectar, diagnosticar y tratar.

Los síntomas comunes incluyen entre otros, dolor articular y muscular, fatiga, erupciones en la piel, fiebre, diversos compromisos orgánicos,  síntomas comunes a otras enfermedades más corrientes.

El lupus es impredecible, los síntomas a menudo van y vienen sin previo aviso.

Puede atacar cualquier sistema de órganos en el cuerpo.

El lupus NO es contagioso.

Un diagnóstico precoz y un tratamiento temprano pueden ayudar a reducir los efectos discapacitantes de la enfermedad.

El Lupus no está valorado aún como un problema de salud global por la sociedad, los profesionales sanitarios, ni por los gobiernos.

No obstante, nuevos tratamientos están siendo desarrollados y probados, y se planean más para el futuro.

Aumentar la sensibilización sobre el Lupus contribuirá a salvar muchas vidas.

Es necesaria la participación de toda la sociedad.

Comienza por educarte a ti mismo sobre el lupus.

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Robert G. Lahita, MD, Ph.D.

Jefe de Medicina Plantel Liberty Health del Hosp. Mount Sinai Jersey City, NJ Profesor de Medicina del New York College of Medicine,NY

El Lupus es una enfermedad crónica e inflamatoria que puede afectar varias partes del cuerpo, especialmente la piel, las articulaciones, la sangre y los riñones.  El sistema inmune del cuerpo normalmente fabrica proteínas, llamadas anticuerpos, que protegen al organismo contra los virus, las bacterias y otros materiales extraños. Estos materiales extraños al cuerpo se llaman “antígenos”.  En una enfermedad autoinmune como el Lupus, el sistema inmune pierde su habilidad de distinguir entre las sustancias extrañas (antígenos) y sus propias células y tejidos.  Por lo tanto, el sistema inmune fabrica anticuerpos dirigidos contra el propio cuerpo.

Estos autoanticuerpos, reaccionan con los autoantígenos para formar los complejos inmunes.  Estos se acumulan en los tejidos y pueden causar inflamación, daños a los tejidos y dolor.

En la mayoría de pacientes, el Lupus es una enfermedad benigna,  que afecta a pocos órganos.  En otros, puede causar problemas muy serios, y hasta amenazar la vida.  Más de 16.000 americanos desarrollan  Lupus cada año.  En la actualidad se calcula que existen entre 500.000 y un millón y medio de casos diagnosticados de Lupus en los Estados Unidos.

LOS TIPOS DE LUPUS

Hay tres tipos de Lupus: el discoide, el sistémico y el Lupus inducido por  drogas.

El Lupus discoide siempre se limita a la piel.  Se identifica por una erupción que puede aparecer en la cara, la nuca y el pericráneo.  Se diagnostica por medio de una biopsia de la erupción.  La biopsia muestra anormalidades que no se encuentran en la piel sin esa erupción.  No suele comprometer los órganos internos del cuerpo.  En consecuencia, el FAN, una prueba en sangre usada para detectar el Lupus sistémico, puede salir negativo en los pacientes con Lupus discoide.  Sin embargo, en muchos casos, el FAN sale positivo, pero a un nivel bajo (o título bajo).   En aproximadamente el 10% de los pacientes, el Lupus discoide puede convertirse en la forma sistémica de la enfermedad y afectar casi cualquier órgano o sistema del cuerpo.  No se puede predecirlo o evitarlo.  El tratamiento del Lupus discoide no evita su progreso a la forma sistémica.  Los individuos que progresan a la forma sistémica probablemente tenían el Lupus sistémico desde el principio, siendo la erupción el síntoma predominante.

El Lupus sistémico suele ser más serio que el Lupus discoide y puede afectar a casi cualquier órgano o sistema del cuerpo. En algunas personas, solamente la piel y las articulaciones están afectadas.  En otras, las articulaciones, los pulmones, los riñones, la sangre u otros órganos y/u otros tejidos pueden ser afectados.

Generalmente no hay dos personas con Lupus que tengan síntomas idénticos.  El Lupus sistémico puede incluir temporadas con pocos o ningún síntoma (remisión) y, otros períodos cuando la enfermedad se manifiesta activa (estallido o recaída).  Cómunmente, cuando una persona dice Lupus, se refiere a la forma sistémica de la enfermedad.

El Lupus inducido por drogas,  ocurre después del uso de ciertas mediciaciones recetadas para otras enfermedades.  Sus síntomas son similares a los del Lupus sistémico.  Las drogas comunmente asociadas con este tipo de Lupus son: la hidralazina (usada para tratar la presión sanguínea alta o  hipertensión arterial) y la procainamida (usada para tratar los ritmos irregulares del corazón).  No toda persona que toma estas medicinas desarrolla Lupus inducido por drogas.  Sólo alrededor del 4% de estas personas desarrollan los anticuerpos que sugieren el Lupus.  De este 4%, sólo un número muy pequeño presentan este tipo de Lupus.  Los síntomas suelen desaparecer cuando se discontinúa la medicación.

Aunque el Lupus inducido por drogas y el discoide tienen algunas características similares al Lupus sistémico, lo que sigue describe, fundamentalmente, el Lupus sistémico.

LAS CAUSAS

Se desconoce la(s) causa(s) del Lupus, pero hay factores del medio ambiente y genético que juegan un papel de importancia.  Varios factores del medio ambiente incluyen:  las infecciones, los antibióticos (especialmente los de las familias de la sulfa y la penicilina), la luz ultravioleta, el “estrés” extremo, ciertas drogas y las hormonas.

Aunque se sabe que el Lupus ocurre dentro de familias, no se sabe de ningún gen o genes que se crea cause la enfermedad. Recientemente se ha descubierto un gen en el cromosoma #1 quw está asociado con Lupus en algunas familias.  Anteriormente los genes del cromosoma #6, llamados los “genes de la respuesta inmunológica”, se asociaban también con la enfermedad.

Sólo el 10% de los pacientes con Lupus tendrán un familiar cercano (padre, madre o hermano/a) que tiene o tendrá Lupus.  Las estadísticas muestran que sólo alrededor del 5% de los hijos nacidos de pacientes con Lupus desarrollarán la enfermedad.  El Lupus puede ocurrir en gemelos pero la probabilidad de que se presente en ambos es sólo del 30%, lo que respalda la teoría de que el origen de esta afección no es únicamente genético.

Muchas veces se llama al Lupus “una enfermedad de mujeres”, aunque hay muchos hombres afectados por la enfermedad.  El Lupus puede ocurrir a cualquier edad y en ambos sexos, pero sucede de 10 a 15 veces más frecuentemente entre las mujeres adultas que entre los hombres después de la pubertad o madurez sexual.  Los síntomas de la enfermedad son los mismos en hombres que en mujeres.  Se cree que las mujeres de ascendencia afroamericana, hispana, indígeno-americana y asiática desarrollan la enfermedad más frecuentemente que las personas caucásicas.  Las razones de esta selección étnica no son claras.  También por razones desconocidas, el índice de mortalidad debido a Lupus en las mujeres afro-americanas es superior al de las otras razas.

Factores hormonales, tal vez, puedan explicar por qué el Lupus ocurre más frecuentemente en las mujeres que en los hombres.  El aumento de los síntomas antes de la menstruación y/o durante el embarazo apoya la creencia de que las hormonas, particularmente el estrógeno, pueden estar implicadas.  Sin embargo, la razón  hormonal exacta de la incidencia aumentada del Lupus en las mujeres y el aumento cíclico de los síntomas, es desconocido.

«Lupus Eritematoso» de Ronald I. Carr

(Publicación del Comité de Educación de la LFA)

El Lupus es una enfermedad de origen desconocido que ocasiona cambios fundamentales en el sistema inmunológico del individuo.  Al principio se creía que este sistema únicamente protegía al individuo contra las infecciones, pero ahora sabemos que también toma parte en la regulación de los procesos normales en el cuerpo. El sistema inmunológico está formado por tejidos, células, organismos y sustancias reguladoras que circulan en la sangre.  El Lupus produce cambios en la función de algunas de esas células y estos cambios, al parecer, contribuyen a las manifestaciones clínicas del Lupus Sistémico.
Algunas de las células del sistema inmunológico producen anticuerpos; estos son moléculas protéicas que reaccionan con sustancias extrañas al cuerpo, tales como: bacterias o virus y llevan a cabo su eliminación.
Las reacciones inmunológicas constituyen la principal protección contra las infecciones. Por ejemplo, cuando una persona contrae la Varicela, los anticuerpos atacan el virus.
De esta forma, es muy raro que la misma persona contraiga Varicela más de una vez. Lo mismo ocurriría naturalmente con el virus de la Polio.
Sin embargo debido a que el virus de la Polio es tan peligroso, las personas son vacunadas contra la Polio. La vacuna estimula el sistema inmunológico sin correr el riesgo que representa la Polio.

Hoy en día también sabemos que algunos de los anticuerpos regulan tanto las funciones normales como el sistema inmunológico mismo. Generalmente los anticuerpos protegen al organismo, aunque éste no es siempre el caso. Por ejemplo: personas con alergias poseen anticuerpos que reaccionan con las sustancias a las cuales ellas son alérgicas, lo que ocasiona urticaria, sibilancia y estornudos.

En el Lupus y otras enfermedades similares, el individuo produce grandes cantidades de anticuerpos que reaccionan con los tejidos normales. Por lo tanto, es fácil imaginar que estas reacciones pueden ser dañinas al cuerpo y que contribuyen a las manifestaciones clínicas del Lupus Eritematoso Sistémico (LES).

Debido a que los pacientes con Lupus producen grandes cantidades de anticuerpos que reaccionan contra los tejidos normales del individuo, podemos llamar al Lupus una enfermedad autoinmune. Es así, miembro de una gran familia de enfermedades en las que los fenómenos de autoinmunidad son característicos; la Artritis Reumatoide, la Tiroiditis, el Síndrome de Sjögren (caracterizada por deficiencias de lacrimación y saliva) y ciertas clases de Anemias.

El Lupus es quizás el prototipo de este grupo; a ello se debe que ha habido un gran interés tanto en las investigaciones clínicas como en el laboratorio, en relación al Lupus.
Aunque no existe una cura total, hoy en día hay un mejor entendimiento y su tratamiento es mucho más efectivo últimamente y, en la mayoría de los pacientes el Lupus es controlado en forma adecuada.

Hay dos clases principales de Lupus: El Lupus Eritematoso Discoide (LED) y el Lupus Eritematoso Sistémico (LES).

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)

Fue descrita en 1851 por el médico francés Cazenave. En dicha época el lobo tenía muy mala reputación y a Cazenave le pareció que las lesiones faciales tenían una similitud con las mordidas de lobo, por lo que el médico francés decidió usar la palabra latina Lupus que significa lobo para nombrar este padecimiento.

Debido al color rojo de las erupciones cutáneas se le agregó eritematoso al nombre (de eritema, que significa rojo). Al parecer el Lupus había sido ya descrito por Hipócrates, 400 años antes de la era cristiana.

Afecta la piel únicamente. Se caracteriza por manchas rojas, como brotes, que aparecen sobre ambas mejillas y el puente de la nariz, dando la impresión de una mariposa con las alas abiertas. Algunas de las lesiones más severas dejan cicatrices y cambian la pigmentación de la piel.

Estas manchas pueden aparecer en otras partes del cuerpo, especialmente en las partes expuestas al sol. Esta forma de Lupus también puede causar pérdida irregular del cabello, la cual no es necesariamente irreversible.

En la mayoría de los casos, el Lupus Discoide no es un problema serio y muy raras veces se convierte en Lupus Sistémico. La mayoría de los médicos consideran a ambos tipos como dos enfermedades completamente distintas, aunque algunos otros tienden a clasificarlas como variantes de una misma enfermedad. Es necesario mencionar que algunos de los pacientes con Lupus Sistémico pueden presentar lesiones en la piel y algunos dermatólogos prefieren darle el nombre de Lupus Cutáneo a la enfermedad que solamente afecta a la piel.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMÁTICO (LES)

En 1851, Sir William Osler, Jefe de Medicina en el Hospital John Hopkins y considerado el padre de la medicina moderna, notó que muchos individuos con Lupus Eritematoso padecían una enfermedad que no sólo afectaba la piel sino también otras partes del cuerpo. Osler decidió agregar la palabra «Sistémico» para distinguir entre este tipo de enfermedad y el Lupus Discoide.

Frecuentemente el Lupus Eritematoso Sistémico no es una enfermedad grave; sin embargo, si no se lo controla puede lesionar órganos vitales como: los riñones, el cerebro, el corazón y los pulmones. Esta enfermedad varía de paciente a paciente y aún en el mismo paciente las manifestaciones clínicas pueden cambiar.

Se observa una mejoría espontánea o remisión (desaparición total de los síntomas) que ocurre entre períodos de actividad de la afección. Estos períodos de mejoría pueden durar semanas, meses y en algunos casos años antes de que la enfermedad se presente de nuevo.

En general, aún en aquellos pacientes con complicaciones serias, el pronóstico es favorable. En la mayoría de los casos el Lupus tiene un curso benigno caracterizado por exacerbaciones con fatiga, fiebre baja crónica y a veces dolor e hinchazón en las articulaciones o erupciones cutáneas.

La mayoría de los pacientes lleva una vida normal, pero en ocasiones raras, algunos desarrollan serias complicaciones.

Una nueva variante denominada Lupus Cutáneo Subagudo ha sido descrita. Las lesiones de la piel son similares a las del Lupus Discoide, pero estas lesiones aparecen unas encima de otras, en una distribución mucho más amplia sobre el tronco y las extremidades.

Este tipo de Lupus es acompañado a veces por una enfermedad sistémica de tipo benigno que afecta las articulaciones y se manifiesta con fiebre, malestar general o sensación de fatiga. Enfermedades del riñón tales como inflamaciones son muy raras en este tipo de Lupus.

Fuente: ALUA Asociación Lupus Argentina